İtp immün trombositopenik purpura  hastalığı
İtp immün trombositopenik purpura hastalığı

Küçük çocuğunuzun vücudunda yaygın olarak morluklar görürseniz hemen kan sayımı yaptırın! Çünkü bu morluklar kandaki trombosit düşüklüğünün sebep olduğu İTP hastalığının habercisi olabilir.

İTP Nedir?

İTP, immün trombositopenik purpura dediğimiz ve çocuklarda çok yaygın görülen bir kanama hastalığı. Genellikle vücudun çeşitli yerlerinde oluşan kanamalarla belirti verir. Vücudumuzda bağışıklık sisteminde bir uyarı olduğu için immün, pıhtılaşmayı sağlayan trombosit dediğimiz hücrelerin azalmasına bağlı olduğu için trombopeni ve bunlara eşlik eden kanamalara da purpura denildiği için bu isim verilmiş.

İTP çeşitleri?

Akut İTP: Akut tip, ani ve hızlı ortaya çıkan ve çocuklarda % 85-90 oranında görülen bir çeşittir. Akut tipte görülme sıklığı açısından kız erkek farkı yoktur. Çocuklarda en çok 2 ile 6 yaşlar arasında ve en sık 3 yaş civarında görülür. Bu tipte trombosit sayısı bir anda 2.000’e ya da 0’a düşebilir.

Kronik İTP:Bu tip ise daha çok büyük çocuklarda, -özellikle kızlarda- genç erişkinlerde ve orta yaşlarda görülür. Akut İTP’ye göre daha sinsi ilerler ve trombosit sayısı 40 bin ila 50 bin civarında olur bu yüzden aylarca fark edilmeyebilir.

İTP’ ye sebep olan faktörler nedir?

Bu hastalığın nedeni hâlâ bilinmiyor. Ama en çok ilkbahar ve sonbahar mevsiminde görülüyor. Bunun da sebebi muhtemelen o dönemde enfeksiyonların fazla olmasıyla ilgili. Çoğunlukla çocuklar bir enfeksiyon geçirdikten iki ilâ üç hafta sonra bu hastalık ortaya çıkabiliyor. En çok kızamık, suçiçeği gibi hastalıklar ve virüsler tetikleyebiliyor. İTP’de ayrıca aşılar, antibiyotikler ve ağrı kesiciler uyarıcı oluyor. Örneğin, bu teşhisin konulduğu çocukta Sefalosporin veya Sülfonamid grubu ilaçlar özellikle hastalığı uyarıcı nitelikte. Ama hastalığın durumuna ve ağırlığına göre gerekirse bu ilaçları kullanabiliyoruz. Çünkü ilaçla ilişkinin %100 bir kesinliği yok. Bunun için ne kadar az ilaç kullanırsak o kadar iyi olur.

Virüsler ne yapıyor?

Sebebini bilmiyoruz ama vücuda giren bu virüsler veya onlara ait partiküller bağışıklık sistemini uyararak trombositlerin üzerine gidip yapışıyor. Vücut artık kendi hücresini kendinden saymıyor ve bağışıklık sistemini uyararak kendi trombositlerini yabancı bir madde olarak algılayıp onlara karşı anti-madde (antikor) üretiyor ve kendi hücrelerini yok etmeye başlıyor.

İTP’ ye sebeplerden biri virüsse bunu yok edecek bir şey yok mu?

Dünyada bakteri veya mantar adını verdiğimizmikroplara karşı birçok antibiyotik var ama virüse karşı çok az sayıda ilacımız var. Onun için çocukları aşılamaya çalışıyoruz. Mesela suçiçeğinin bir virüs ilacı var. Ama kızamığın, kabakulağın ve öpücük hastalığının ilacı yok. Yani birçok virüsün bugün ilacı yok aslında. Grip için de aşılanıyoruz. Çünkü gribin ilacı yok. İlaçlı ya da ilaçsız grip bir hafta on gün sürer. Virüsler garip yaratıklar, yani birden yok gibi davranıp sonra -200 derecede canlılığını koruyor ve ölü gibi kalıp normal ısıya gelince de tekrar canlanabiliyor.

Peki aşıları hiç yaptırmasak?

Böyle bir şey söyleyemeyiz. Çünkü aşı olmayınca da ortaya çıkabilecek hastalıklar İTP’yi uyarabilir. Aşılar bizim için bir güvence aynı zamanda, ama uyaracak mekanizmanın ne olduğunu tam bilemediğimiz için şansa kalıyor. Sonuçta tekrarlama durumunda tedavisi mümkün.

İTP’nin belirtileri nedir?

Akut tip çok hızlı gelişebildiği için her şey normal giderken birdenbire çocuğun vücudunda kocaman morluklar, nokta kanamalar, şiddetli bir burun kanaması ya da ağız içinde kanamalar olur. Bazı çocuklarda bağırsakta ve idrarda da kanama görülür. İTP’li çocuklarda geçirilen virüs enfeksiyonuna bağlı geçici dalak büyümesi de olur. Bizim için en korkutucu olanı beyin içi kanamalardır. % 1den az sıklıkta görülen bu durumda çocukta uykuya aşırı bir meyil veya baş ağrısı kusma gibi belirtiler olur, bilinç giderek kapanır. Bunların dışında, çocukta hiçbir rahatsızlık olmaz ve gayet sağlıklıdır. Kronik İTP’deyse, vücutta ara ara morluklar olur ve trombositler çok hızlı bir düşme göstermez.

Trombositlerin kanda olması gereken miktarı nedir ve hangi aşamada kanama olur?

Olması gereken normal değer milimetre küpte 200 bin ile 400 yüz bin arasındadır. 150 binin altına trombopeni yani trombosit düşüklüğü diyoruz. Bu hastalarda trombosit değeri 30 binin altındayken morluklar ve kırmızı kanamalar çıkıyor. Ağız içindeki kanamalar genellikle trombositler 10 binin altına düştüğünde ortaya çıkıyor.

Tedavi yöntemi nedir?

Birkaç çeşit tedavi yöntemi var. Bunlardan en sık kullanılan kortikosteroid ilaçlarla yapılan tedavi. Ancak trombosit düşüklüğünün başka bir hastalığın belirtisi olmadığından emin olmak için kemik iliği incelemesi yapmak gerekir. Çünkü kortizon dediğimiz ilaç lösemi, kemik iliği yetersizliği gibi hastalıkları maskeleyebilir. Bu tedaviye başlamadan önce öncelikle kemik iliğine bakmak ve altta İTP dışında başka bir hastalık bulunmadığından emin olmak gerekir.Eğer lösemi, kemik iliği yetersizliği ya da başka bir rahatsızlık çıkmazsa kortizon kullanılır. Kortizon kullanımı çok başarılı bir tedavidir ve birkaç gün içinde trombositler yükselir. Damardan yüksek doz 3 gün verilebildiği gibi düşük dozda ağızdan ilaç tedavisi şeklinde de verilebilir. Genelde üç haftalık bir tedavi yeterlidir. İkinci seçenek daha pahalı ama kemik iliği yapmayı gerektirmeyen, iki gün üst üste damardan verilen yüksek doz Gamaglobülin (İVİG) tedavisidir. Üçüncü bir seçenek ise bir çeşit gamaglobülin olan son yıllarda da başarısından söz edilen Winro (anti-D-immünoglobülin) dediğimiz bir ilaç. Bunun dışında daha az kullandığımız Rituximab,Danazol, Dapson, İmüran veVinkristin gibi yeni ilaçlar da var. Kronik tipte bu ilaçlara ilaveten splenektomi dediğimiz dalak çıkarma ameliyatı yapıyoruz. Bazen kandan trombosite yönelik antikorları temizlemek amacı ile plazmaferez (plazma değişimi) adı verilen bir tedaviyi de deniyoruz. Ama bu ilaçlar daha çok hiç cevap alamadığımız riskli vakalarda kullanılıyor. Bu daha çok büyük yaş gruplarında denediğimiz bir uygulama, çünkü bu hastalar tansiyon yüksekliği sebebiyle kortizon alamıyorlar.

Bu ilaçların yan etkileri var mı?

Her ilacın bir bedeli var. Kortizon, vücutta tuzla birlikte olursa su tutar ve tansiyonu yükseltir. Şeker hastalığına meyil eder, kan şekerini yükseltir, iştahı açar ve kilo aldırır. Gamaglobülin ise genellikle toplumdaki insanların plazmalarından hazırlanmış bir ilaçtır. Bu ilaç protein yapısında olmasından dolayı ciddi alerjilere yol açabilir. Yüksek dozda verildiği için şiddetli baş ağrısı, kusma, menenjit benzeri belirtiler yapabilir. Bu nedenle bu tip ilaçlar mutlaka hastane ortamında verilmelidir. Bu ilacın diğer bir sakıncası da bilmediğimiz hastalıkları taşıma ihtimalinin olmasıdır. Ama genelde AIDS virüsü, Hepatit B ve C gibi bildiğimiz hastalıkların taramasını yapıyoruz. Ama 10 yıl sonra çıkabilecek bir hastalığın varlığını tarayamıyoruz. Yıllar önce AIDS diye bir hastalık bilinmiyordu ve taranmadığı için kan ürünleri ile insanlara bulaştı. İVİG tedavisi iki-üç gün içinde trombositleri yükseltir ve kanama riski açısından hayati tehlikeyi ortadan kaldırır, bizde bunu göze alarak ilaçları kullanıyoruz.

İTP lösemi hastalığının habercisi olabilir mi?

İTP hastalığı lösemiye dönüşmez. Ama birtakım başka kötü hastalıklarda İTP gibi kanama belirtileriyle ortaya çıktığı için lösemi, tümör veya kemik iliği iflası var mı diye şüphelenebiliriz. Lösemi ve kemik iliğinin hiç çalışmadığı aplastik anemide de trombosit düşüklüğü görülür. Mesela İTP’li çocukların çok az bir bölümünde dalak büyüklüğü olabilir ama bu virüs enfeksiyonuna bağlı geçici bir durumdur. Ama lösemide dalak kocamandır, karaciğer ve lenf bezleri büyümüştür, kemik ağrıları ve ateş vardır. Yani başka belirtiler de eşlik eder.

Dalak niçin alınıyor?

Çünkü vücut yabancı olarak algıladığı trombositleri dalakta yok eder.Dalağı aldığımızda ise yok etme yeri olmadığı için trombositlerin sayısı yükselir.

Dalağı almak riskli değil mi?

6 yaşından önce dalak vücudu mikroplara karşı koruyan bir organ. 5-6 yaşından önce dalağı almayı tavsiye etmiyoruz. Çünkü çocuk mikroplara karşı çok açık oluyor ama 6 yaşından sonra alındığında büyük bir sakıncası yok. Ameliyat öncesinde pnömokok, meningokok ve hemofilus influenza B gibi birtakım aşılar ve sonrasında da penisilin tedavisi yapılarak çocuk hastalıklara karşı korunabiliyor. Bu ameliyat sadece kronik vakalarda yapılıyor. Hayatı tehdit eden durdurulamayan kanama olur ise çok nadiren akut vakalarda da kullanılabilir.

İTP’li bir çocukta hangi ilaçlar kullanılmıyor?

Akut veya kronik durumda trombosit miktarı düşükse aspirin kanı sulandırdığı için yasak. Trombositlerin düşüşüyle kan sulanmış bir durumdayken bir de az sayıdaki trombositin pıhtı yapıcı özelliği de ortadan kalkarsa bu tip ilaçları kullanmak çok sakıncalı olur.

Limon ve kiraz kanı sulandırır derler bunların bir sakıncası var mı?

Tam tersine C vitamini veriyoruz. C vitamini pıhtılaşmayı destekler ve damar geçirgenliğini azaltır. Böylece kanama riski azalır.

Isırgan otu, kan yapıcı karışımlar trombositlerin yükselmesinde etkili mi?

Bunlar kesinlikle bir işe yaramıyor ve tam tersine biz bunları önermiyoruz. Çünkü neyin hastalığa sebep olduğunu tam bilemiyoruz. O kullanılan otların içinde de hastalığı tetikleyen maddeler olabilir. İlaçların birçoğu bitkilerden elde edildiğine göre kullanılan bitkilerin masum olduğunu nereden bileceğiz. Çok masum bir antibiyotik birçok hastaya yararlıyken bu tip hastalarda uyarıcı olabiliyor. Onun için hiçbir şekilde ilaçları ya da bitki karışımlarını bilinçsiz kullanmamak lazım.

İTP’li çocuklarda besin kısıtlaması var mı?

Hayır, istediklerini yiyebilirler. Sadece kortizon kullandıkları zaman tuzsuz ve az şekerli yemeye dikkat edilmeli. Bunun dışında besinlerde özel bir kısıtlama yok.

İTP bulaşıcı mı?

Hayır, bu hastalık hiçbir şekilde bulaşıcı değil. Bu vücudun hassaslaşması sonucu ortaya çıkan bir hastalık. Vücut bunu kendi kendine yapıyor ve bu anlamda bulaşıcılıkla bir ilgisi yok.

Tamamen düzelme ne zaman olur?

Akut tip çoğunlukla iki ile altı hafta içinde düzelir. Bazı çocuklarda bir iki tekrar yapar ama ilk altı ayda yok olur ve bir daha görülmez. İlk 6 ay aşı önermeyiz hatta ilk 2 yıl canlı aşılardan uzak durmayı tavsiye ederiz. Akut vakalarda ilk 4-6 haftada trombositler düzeldiyse çocukları ilk 6 ay kan sayımları ile izleriz ve her şey normal ise iki yıldan sonra kendi haline bırakırız.

İki yıllık süre sonunda bu hastalık bir daha kapımızı çalmaz diyebilir miyiz?

% 90 tekrarlamaz diyebiliriz ama tekrarlayan vakalar da var. Mesela ilk kez hastalığı hepatit B aşısından sonra ortaya çıkmış bir hastamızda 2 yıllık süre bittikten sonra hepatit B aşısı tekrarlandığında bu çocuğumuzda hastalık nüksetti.

Akut İTP kronikleşir mi?

Çocuklarda da akuttan kroniğe dönüşme oluyor. Eğer ilk altı ay içinde trombosit düşüklüğü düzelmediyse o zaman buna kronikleşmiş diyoruz. Artık altı ayı da bir yıla doğru kaydırmaya bir eğilim var. Bir yıldan sonra hala hastalık belirtileri devam ediyorsa İTP kronikleşmiştir demek daha uygun artık. Çünkü bazı vakalar altı ay ile bir yıl arasında da düzelebiliyor.

İTP’den şüphelendiğimizde hangi testleri yaptırmalıyız?

Böyle bir şüphe olduğunda öncelikle bir kan sayımı yaptırmak gerekiyor. Kan sayımında alyuvarlar ve akyuvarlar serisi normalse ve kötü bir hücreye rastlanmadıysa sadece trombositlerin sayısı 150 binin altındaysa trombopeniyle karşı karşıyayız demektir.

İTP’li annelerin bebeklerinde de bu hastalık görülür mü?

Evet, İTP’li annelerin çocuklarında bu hastalık görülüyor. Plasentadan çocuğa geçen bu madde trombositlere yapışarak çocuk doğar doğmaz birdenbire trombositleri düşürmeye başlar. Bu annenin İTP’li olduğunu bildiğimiz için bu çocukları yakın takibe alıyoruz. Çocuğun kanındaki trombosit düşüklüğü geçicidir ve bir iki hafta içinde hemen düzelir. İTP’li anneler bu yüzden dikkatli olmalılar. Bu genetik bir hastalık olmadığı için İTP’li annenin doğurmasında bir sakınca yoktur. Çocukta kalıcı bir hasar bırakmıyor. Tabii ki annenin tedbir alması ve doğumunu hastanede yapması gerekir. Çünkü bebekte beyin kanaması riski de olabilir.

İTP’li çocuklar için tehlikeli unsurlar nedir?

Trombositi düşük olan çocuklarda kalçadan iğne yapmak kas içinde kanamalara sebep olacağı için uygun değildir. Bunun yerine damardan iğne yapılması tercih edilir. Trombositler yükselince bu problem ortadan kalkar. Çocuğun düşmesine ya da kafasını çarpmasına sebep olabileceği için her türlü grup sporları, bisiklete ve motosiklete binmesi de yasaklananlar arasında. Ayrıca basınç değişiklikleri beyin içi damarlarda problem yaratabileceği için uçağa binmek de sakıncalı.

Tansiyonu yükselteceği ve iç kanama riskini arttıracağı için güneş ışınlarının çok fazla olduğu saatlerde dolaşmamak gerekir. Atlayarak ya da kafasını bir yere çarpacak şekilde dalmadığı sürece yüzebilir; ayrıca yürüyüş yapabilir. Trombositler 100 binin üzerine çıktıktan sonra spor yapmakta ve yuvaya gitmekte sorun yoktur.

İTP’li çocukların yaşadıkları evlerde mimari düzenlemeler yapılıyor mu?

Çok zorlandığımız bazı vakalar olabiliyor. Mesela küçük bir çocuğun İTP’si % 10’luk gruba girip kronikleşti diyelim, biz bu çocuğun yaşından dolayı dalağını almıyoruz. Bu küçük çocuk yeni yürümeye başlamış olabilir, koşmak isterken düşebilir ve kafasını bir yere çarpabilir. O yüzden çocuğun yaşadığı yerde yumuşak konturlu eşyalar olması gerekir tabii. Yani evlerde çocuk düştüğü zaman yara bere almayacağı şekilde düzenlemeler yapılması gerekiyor.


İstanbul Çocuk Doktorları uzmanlarına ulaşmak icin tıklayın!